¿En qué consiste?

La dermatomiositis es una enfermedad inflamatoria que afecta a la piel y el músculo. Se incluye dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas o miositis idiopáticas, que son un grupo heterogéneo de enfermedades musculares de etiología desconocida que se caracterizan por la aparición progresiva de debilidad muscular e inflamación.

¿Recuerdas su clasificación?

En la Dermatomiositis (DM) se distinguen 3 subtipos (tabla 1). La DM clásica, cuando las lesiones cutáneas se manifiestan juntamente con debilidad muscular; la DM amiopática (DMA) o DM sin miositis, cuando la dermatitis no se asocia a sintomatología muscular durante al menos 6 meses después de la aparición de las lesiones cutáneas, y la DM juvenil, cuando aparece en pacientes menores de 18 años.

Ahora bien, la existencia de pacientes con lesiones cutáneas, pero sin clínica muscular se conoce ya desde el inicio, pero cuando estos pacientes presentan alguna alteración en la biopsia muscular, en la resonancia magnética o en la ecografía muscular, a pesar de la normalidad en la sintomatología muscular y en las pruebas de laboratorio, se dice que presentan una DM hipomiopática (DMH). Esta forma puede progresar a un proceso generalizado, que requiera en un futuro un tratamiento sistémico. Por tanto, ante un paciente con clínica cutánea de DM y enzimas normales, debemos realizar otras pruebas para descartar una forma hipomiopática.

Tabla 1. Clasificación clínica de las miopatías inflamatorias idiopáticas

¿Recuerdas las principales manifestaciones clínicas?

● Lesiones cutáneas Únicamente hay dos lesiones características, casi patognomónicas, de esta entidad: el eritema en heliotropo y las pápulas de Gottron, siendo el resto de lesiones inespecíficas.

● El eritema en heliotropo es un exantema eritematovioláceo que afecta a la piel periorbicular de forma simétrica y puede o no acompañarse de edema (fig. 1). Está causado, probablemente, por la dilatación venosa del músculo estriado inflamado, que se ve a través de la piel de los párpados. En otras ocasiones, lo único que se aprecia es una coloración violácea leve del borde libre del párpado.

● Afectación muscular
Se presenta en forma de debilidad muscular proximal, normalmente simétrica, de instauración lenta, que puede ser de semanas a meses. Los pacientes describen una marcada incapacidad para subir escaleras, levantarse de la silla, peinarse o afeitarse. Si realizamos biopsia muscular se observan, específicamente, miocitos atróficos y degenerados en una distribución claramente perifascicular, que se explican por la hipoxia producida por la destrucción de los capilares. Otra característica es la inflamación perivascular, con infiltrado mixto de linfocitos B y linfocitos CD4.

● Dermatomiositis juvenil
La DM juvenil se considera una vasculopatía sistémica cuya sintomatología es idéntica a la forma del adulto. A diferencia de la forma del adulto, no se asocia con aumento de riesgo de presentar cáncer, y las manifestaciones pulmonares son menos frecuentes. En cambio, se produce la calcinosis hasta en un 40% de los casos, una tasa mucho mayor que en la forma del adulto.

● Afectación sistémica
Es frecuente encontrar artralgias matutinas o incluso artritis en 25% de los pacientes, lo que hace evidente que la DM es un trastorno multisistémico. Tanto la afectación pulmonar como la cardiaca son signos de mal pronóstico. La afectación cardiaca puede aparecer hasta en un 50% de los pacientes, aunque solo se manifiesta en unos pocos, en forma de alteraciones en la conducción, insuficiencia cardiaca, pericarditis y valvulopatía.

● Cáncer asociado a dermatomiositis
La asociación de DM con la presencia de neoplasias internas se conoce desde la descripción de la enfermedad. El primer estudio de esta asociación, realizado por Bohan y Peter después de postular sus propios criterios, data de 1977. En él se comprobó una mayor incidencia de cáncer interno entre los pacientes con DM respecto a los que presentan polimiositis. Desde entonces se han publicado múltiples series en las que se analiza la incidencia de cáncer en estos pacientes.

Tratamiento de la dermatomiositis
En este apartado se expone los diferentes tratamientos tanto para las manifestaciones musculares como para las lesiones cutáneas (tabla 2).

Tabla 2.
Tratamiento de la dermatomiositis

Para recordar:
La dermatomiositis es una entidad con lesiones cutáneas características y afectación muscular variable, existiendo incluso formas amiopáticas, que se puede relacionar con otras afectaciones sistémicas. Esta enfermedad constituye la miopatía inflamatoria más frecuente en la infancia. La patogenia resulta mal conocida. Si bien cada vez se conocen más factores predisponentes, los aspectos autoinmunes todavía permanecen en estudio, detectándose en los últimos tiempos varios anticuerpos específicos.

La relación DM/malignidad se conoce desde que se describió la enfermedad. A pesar de la variabilidad entre los diferentes estudios, se considera que esta asociación se produce en alrededor del 25% de los casos, siendo frecuentes las mismas neoplasias que en la población general. Respecto al tratamiento, los corticoides sistémicos son de primera elección para la DM clásica y los corticoides tópicos de elevada potencia para las lesiones cutáneas. Se pueden usar otros inmunosupresores para ahorrar dosis de corticoides, además de nuevas terapias como tratamientos biológicos, con poca experiencia a día de hoy.