¿Qué es?

La neurocisticercosis (NCC) es la enfermedad resultante de la infestación de la forma larvaria del helminto intestinal Taenia solium (los cisticercos) en el sistema nervioso central. Es una enfermedad de distribución universal, endémica en países de bajo nivel socioeconómico, en los que el cerdo es una fuente importante de alimentación. Por ello, se ha convertido en un grave problema de salud pública de los países en vías de desarrollo.

Hablemos sobre la fisiopatología

En cuanto al ciclo biológico: la cisticercosis se adquiere cuando el hombre ingiere los huevos por alimentos-agua contaminados. Cuando estos llegan al torrente sanguíneo, se distribuyen por los tejidos, depositándose en su forma larvada. La Taenia solium (TS) es un cestodo que puede invadir al hombre y que presenta un ciclo biológico complejo, con dos o más hospedadores. Los humanos son los únicos hospedadores definitivos, mientras que tanto los cerdos como los humanos pueden ser hospedadores intermediarios.

¿Cuáles son los principales tipos de NCC?

● Neurocisticercosis inactiva: nos referimos a ella cuando no hay evidencia de parásito (ni viable, ni en degeneración), pero los estudios de neuroimagen muestran residuos de una infección previa y de una respuesta del hospedador.

● Neurocisticercosis activa:

Forma parenquimatosa

Constituye el 29-62% de los casos de NCC, siendo la forma más frecuente. Suelen ser quistes de tipo celuloso, localizados sobre todo en áreas corticales del SNC y ganglios de la base. La larva puede permanecer viva en el interior durante largo tiempo (hasta más de 10 años) y el paciente se muestra asintomático. La clínica suele aparecer cuando la larva muere, dado que se produce una alteración de la regulación osmótica y un consiguiente aumento del tamaño del quiste (estadio vesicular-coloidal). La epilepsia es la forma más frecuente de manifestación de la NCC (50 80%), sobre todo, de la forma parenquimatosa. La cefalea es un signo común a todas las formas. Puede ser hemicraneal o bilateral, y a menudo es confundida con migrañas sin aura o con cefaleas tensionales.

Forma subaracnoidea

Es la segunda forma más frecuente (27-56%). Suelen ser quistes racemosos de gran tamaño, localizados en las cisternas supraselar y cuadrigémina o en la cisura de Silvio (visibles por RM y en ocasiones por TC). La reacción inflamatoria puede producir fibrosis leptomeníngea en las cisternas, provocando neuropatías por atrapamiento, o hidrocefalia por obstrucción de la circulación de LCR

Forma intraventricular

El 10-20% de los pacientes con NCC, tienen cisticercos en los ventrículos. Suelen ser quistes únicos, pedunculados, localizados frecuentemente en el IV ventrículo, que provocan obstrucción en el flujo del LCR. Cuando la obstrucción es continua, produce hidrocefalia, y cuando es intermitente, el llamado Síndrome de Bruns.

Forma espinal

Es muy rara (1%), resultado de la presencia de cisticercos en el espacio subaracnoideo. Cuando provoca aracnoiditis, aparece una clínica de tipo radicular (dolor, debilidad muscular), y cuando afecta al parénquima medular, provoca un cuadro de mielitis transversa.

Forma extraneural

La cisticercosis también puede aparecer en los ojos, músculos, tejido subcutáneo. El 75% de los pacientes con NCC, muestran calcificaciones musculares.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de NCC puede ser problemático, ya que en ocasiones resulta imposible demostrar la infección por TS.

Criterios absolutos: histología del cisticerco en biopsia cerebral o medular, TC o RM con lesiones quísticas e imágenes de escólex en el interior, visualización directa de parásitos subretinianos en el fondo de ojo.

Criterios mayores: neuroimagen con lesiones altamente sugestivas de NCC, Ac específicos o Ag en el LCR (para un criterio absoluto), calcificaciones en Rx de músculos de muslo y pantorrilla, resolución espontánea de pequeñas lesiones captadoras de contraste.

Criterios menores: neuroimagen con lesión compatible con NCC, resolución de lesiones quísticas intracraneales tras tratamiento anti parasitario (para un criterio mayor), clínica sugestiva de NCC, Western Blot positivo o Ag en el LCR y cisticercosis fuera del SNC.

Criterios epidemiológicos: teniasis presente o pasada, personal o de cohabitantes, haber residido en países donde la NCC es endémica o viajado frecuentemente a dicho países.

Estudios inmunológicos

Eosinofilia e Hiperglobulinemia E: son datos analíticos comunes a la mayoría de las parasitosis, pero cuando la eosinofilia aparece en el LCR, es muy sugestiva de NCC.

Pruebas de detección de Ac anticisticerco en sangre y LCR: son un complemento importante de los estudios de neuroimagen y nunca deben ser utilizadas de forma aislada para descartar o confirmar el diagnóstico de NCC, debido a los frecuentes falsos positivos y falsos negativos .

– Enzyme-linked Immunoelectrotransfer Blot (EITB): más fiable en suero que el LCR, detecta anticuerpos contra antígenos más específicos del parásito que ELISA.
– Enzyme-Linked Immunoabsorbent Assay (ELISA): hasta la aparición del EITB era la más utilizada.

¿En qué consiste el tratamiento?

El tratamiento de la NCC debe ser individualizado, según el número, localización y viabilidad del parásito. La utilización de fármacos cesticidas depende más del área geográfica y la experiencia personal que de la existencia de protocolos consensuados. Los antihelmínticos cesticidas más usados son praziquantel y albendazol. La pauta recomendada de albendazol es de 15 mg/Kg/día, dividido en tres dosis, durante un mínimo de 3 semanas (dependiendo de la evolución clínica y radiológica). El praziquantel se administra a dosis de 50 mg/Kg/día durante 15 días mínimo.

Hay formas de NCC (como la encefalitis cisticercosa) que no deben tratarse con antihelmínticos, ya que se pueden incrementar el edema cerebral acompañante y provocar HTIC. Por ello, su tratamiento consiste en dexametasona a dosis altas y en ocasiones, manitol. En la angeítis cisticercosa y la aracnoiditis, también son útiles los corticoides a dosis altas, reduciendo el riesgo de infartos recurrentes y de hidrocefalia respectivamente.

Cuando los cisticercos están calcificados, no se debe administrar antihelmínticos, ya que los parásitos ya han sido destruidos por el sistema inmune. Estos pacientes tienen un mayor riesgo de recurrencia de crisis (epilepsia secundaria calcificaciones), por lo que muchos de ellos requieren terapia anticonvulsiva crónica. Sin embargo, los que sufren crisis y tienen quistes viables deben recibir primero cesticidas y posteriormente antiepilépticos. Cuando las crisis ceden y los estudios de neuroimagen se normalizan, se puede suspender la terapia anticonvulsiva.

¿Cómo se puede prevenir?

Para el control de la cisticercosis se debe interrumpir la cadena de contagio. Se debe insistir en las medidas higiénico-sanitarias (lavado de manos, consumo de agua hervida en áreas endémicas, tratamiento de las aguas residuales, inspección adecuada de las carnes, etc.). Es imprescindible intentar localizar al paciente teniásico, que generalmente cohabita con los pacientes con NCC, y administrarle el tratamiento de elección. Esto disminuiría la excreción de proglótides grávidas y por consiguiente la posibilidad de infección de los cohabitantes.